慢性再生障礙性貧血是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實(shí)踐技能考試復(fù)習(xí)需要了解的知識(shí)，醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享。

【病例摘要】男性，35歲，頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周

半年前無(wú)誘因開(kāi)始頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點(diǎn)，刷牙出血，服過(guò)20多劑中藥不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，1周來(lái)加重。病后無(wú)鼻出血和黑便，二便正常，進(jìn)食好，無(wú)挑食和偏食，無(wú)醬油色尿，睡眠可，體重?zé)o變化。既往體健，無(wú)放射線和毒物接觸史，無(wú)藥敏史。

查體：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及，鞏膜不黃，舌乳頭正常，胸骨無(wú)壓痛，心肺無(wú)異常，肝脾未觸及，下肢不腫。

化驗(yàn)：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.1%，WBC3.0×109/L，分類：中性分葉30%，淋巴65%，單核5%，plt35×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）陽(yáng)性率80%，積分200分，血清鐵蛋白210μg/L，血清鐵170μg/dl，總鐵結(jié)合力280μg/dl，尿常規(guī)（-），尿Rous試驗(yàn)陰性。

【分析】

一、診斷及診斷依據(jù)（8分）

（一）診斷全血細(xì)胞減少：慢性再生障礙性貧血可能性大

（二）診斷依據(jù)

1.病史：半年多貧血癥狀和出血表現(xiàn)2.體征：貧血貌，雙下肢出血點(diǎn)，肝脾不大

3.血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高1分

4.NAP陽(yáng)性率和積分均高于正常，血清鐵蛋白和血清鐵增高，而總鐵結(jié)合力降低，尿Rous試驗(yàn)陰性

二、鑒別診斷（5分）

1.骨髓增生異常綜合征（MDS）

2.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）1分

3.急性白血病

4.巨幼細(xì)胞性貧血

三、進(jìn)一步檢查（4分）

1.骨髓穿刺或活檢

2.骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)

3.糖水試驗(yàn)和Ham試驗(yàn)以除外PNH1分

4.肝腎功能以利于治療（肝功異常不能用雄性激素）

四、治療原則（3分）

1.對(duì)癥治療：如成分輸血，造血生長(zhǎng)因子

2.針對(duì)發(fā)病機(jī)理給藥：①針對(duì)干細(xì)胞：雄性激素，輸臍帶血，有條件可考慮骨髓移植；②改善微循環(huán)：654-2，一葉秋堿，硝酸士的寧（選一種）；③抑制免疫：強(qiáng)的松，左旋咪唑1.5分3.中醫(yī)中藥：辯證施治