蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良：宏量營養(yǎng)素攝入不足引起的一種綜合征。

　　蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良（PEM）亦稱為蛋白質(zhì)-熱卡營養(yǎng)不良，其特征是不僅僅由于所有宏量營養(yǎng)素減少而能量缺乏，而且許多微量營養(yǎng)素也缺乏。此綜合征是蛋白質(zhì)和/或能量攝入量介于饑餓（不攝食）與正常攝食之間的各種攝入水平的一個例子。盡管某些發(fā)展中國家的嬰兒和兒童顯著地遭受著這種類型的營養(yǎng)不良，但在任何國家中的任何年齡人都可以發(fā)生。

　　分類和病因?qū)W

       PEM在臨床上有三種形式：干型（消瘦，干燥），濕型（水腫，腫脹）及介于兩者之間的復(fù)合型。臨床表現(xiàn)形式取決于非蛋白質(zhì)來源和蛋白質(zhì)來源的能量之間的平衡。每一種形式又可分為輕度，中度和重度三級。嚴(yán)重程度分級可通過按國際標(biāo)準(zhǔn)計算體重占期望身高體重的百分比來確定（正常90%~110%；輕度85%~90%；中度75%~85%；嚴(yán)重＜75%）。

　　干瘦型即marasmus，是因近乎饑餓，蛋白質(zhì)和非蛋白質(zhì)營養(yǎng)素缺乏所致。干瘦小兒幾乎不吃食物，常常是因為其母親不能母乳喂養(yǎng)，小兒肌肉和體脂丟失，十分消瘦。

　　浮腫型也稱為kwashiorkor，該詞來自非洲，意思是"第一個孩子-第二個孩子"，即當(dāng)?shù)诙€孩子出生后取代第一個孩子吃乳時，第一個孩子即發(fā)生PEM.斷乳的小兒喂食營養(yǎng)質(zhì)量差（與母乳相比）的稀粥，不能生長。通常蛋白質(zhì)缺乏癥比能量缺乏癥更明顯，導(dǎo)致水腫。kwashiorkor兒童似比marasmus兒童長相老，且在斷乳后易患疾病。

　　復(fù)合型PEM又稱為marasmic kwashiorkor.患此型PEM的兒童有點水腫，比marasmus兒童的體脂多。

　　流行病學(xué)

      marasmus是大多數(shù)發(fā)展中國家PEM主要的流行形式。它與早期放棄母乳喂養(yǎng)或母乳喂養(yǎng)失敗，隨之又發(fā)生感染有關(guān)，最值得注意的是那些引起嬰兒胃腸炎的感染。這些感染是由于普遍不講衛(wèi)生和缺少正確的育嬰知識所致，尤其是在發(fā)展中國家迅速擴(kuò)大的貧民區(qū)里。

　　kwashiorkor比較少見，且通常表現(xiàn)為marasmic kwashiorkor狀態(tài)。它一般局限在世界上某些地區(qū)（非洲農(nóng)村，加勒比海和太平洋諸島），這些地區(qū)的主食和斷奶食物如薯蕷，木薯，甜薯，或未成熟的香蕉都缺乏蛋白質(zhì)而有過多的淀粉。

　　病理生理學(xué)

      marasmus能量攝入量不能滿足身體的需要量，身體就動用自身的貯存。肝糖原幾小時內(nèi)即可耗盡，然后糖原異生便利用骨骼肌蛋白以維持足夠的血糖水平。同時脂肪儲存處中甘油三酯分解使游離脂肪酸升高，以滿足除神經(jīng)系統(tǒng)以外的大多數(shù)組織的能量需要。長期饑餓時，脂肪酸不完全氧化成酮體，它可作為一種替代能源為腦和其他器官利用。因此在marasmus嚴(yán)重能量缺乏時，使用大劑量的氫化可的松和生長激素并抑制胰島素和甲狀腺激素的分泌能促進(jìn)適應(yīng)。由于肌肉中的氨基酸被動員至肝臟用作合成蛋白質(zhì)的底物，因此marasmus血漿蛋白質(zhì)水平較kwashiorkor降低得少。

　　kwashiorkor碳水化物攝入量增加，蛋白質(zhì)攝入量降低，導(dǎo)致內(nèi)臟蛋白質(zhì)合成減少。由此所致的低白蛋白血癥可引起繼發(fā)性水腫；受到損害的β脂蛋白合成引起脂肪肝。最初胰島素的分泌受到刺激，但在隨后患病時分泌減少。脂肪動員和肌肉氨基酸釋放降低，因而肝臟中氨基酸底物較少。Marasmus和kwashiorkor患者胰島素對葡萄糖負(fù)荷反應(yīng)不佳，這可能由于缺鉻所致。

　　人體蛋白的合成總量，普通成年男子大約為每天300g或每天5g/kg.每天必須消耗的蛋白大約僅為60~75g（9~12g氮），因為75%~80%可以被重新利用。成人每天的蛋白質(zhì)推薦供給量大約為0.8g/kg，嬰兒和兒童每日需要1~2g/kg。因此，要求嬰兒膳食中必需氨基酸的比例要高于成人膳食。

　　蛋白質(zhì)缺乏時，肝內(nèi)的適應(yīng)酶發(fā)生改變，氨基酸合成酶增醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)多而尿素的形成減少，從而保存了氮且減少其在尿中的丟失。體內(nèi)的平衡機(jī)制開始起作用以維持血漿白蛋白和其他運載蛋白質(zhì)的濃度。最終白蛋白合成速率減低，血漿濃度下降，導(dǎo)致滲透壓下降而出現(xiàn)水腫。嚴(yán)重的蛋白質(zhì)缺乏者，生長發(fā)育，免疫反應(yīng)，修復(fù)以及某些酶和激素的產(chǎn)生都會受到損害。