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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病理表現：

1.PLCH的病理學特征是朗格漢斯細胞呈特征性的成簇出現，數目明顯增多，主要分布在小氣道周圍，其形態(tài)與正常組織所見相似，細胞漿呈弱嗜伊紅染色，有明顯的溝狀核膜。在福爾馬林固定石蠟包埋的組織切片中，朗格漢斯細胞漿S-100和細胞表面CD1a呈陽性。電子顯微鏡下，朗格漢斯細胞內可見五層棒狀的特殊結構，稱為Birbeck顆粒。

2.PLCH肺臟大體標本表現為雙肺散在的結節(jié)伴不同程度的囊腔樣改變。也可見支氣管內的腫塊，單結節(jié)病變罕見醫(yī)|學教|育網搜集整理。雙上中肺葉受累顯著，肺底部通常不受累。結節(jié)的形狀不規(guī)則，邊緣呈星狀。終末期表現為致密的纖維化和囊腔改變，呈蜂窩肺。在疾病進展過程中，病理表現依次為：結節(jié)、囊性結節(jié)、厚壁囊腔、薄壁囊腔。

低倍鏡下，相對正常的肺組織中散在以細支氣管為中心的星狀間質性結節(jié)是PLCH的主要組織病理學特征，病變時相不均一，結節(jié)、囊腔和纖維斑痕同時存在。結節(jié)和囊腔也可以沿著胸膜和小葉間隔分布。多數病例可見直徑為1mm～5mm結節(jié)。結節(jié)包含著混合的細胞群，有不同數量的朗格漢斯細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、成纖維細胞和胞漿含有煙塵顆粒的巨噬細胞。隨著疾病進展，結節(jié)逐漸減少，囊腔逐漸增多，終末期朗格漢斯減少或消失，可見間質纖維化和小囊腔形成，病變廣泛地擴展至肺臟實質，包繞支氣管血管結構，形成所謂星形損害的疾病特征性病變。結節(jié)和囊腔周圍的肺臟可見吸煙所致的呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾?。≧B-ILD）和脫屑性間質性肺炎（DIP）樣反應，即肺泡腔內吸煙者肺泡巨噬細胞的聚集。肺氣腫也比較常見醫(yī)|學教|育網搜集整理。胸部影像中的結節(jié)影對應的組織病理改變?yōu)樾菭铋g質性結節(jié)，囊腔影為擴張的細支氣管。

發(fā)生氣胸時，可以出現反應性嗜酸粒細胞胸膜炎，可見間皮細胞增生、慢性炎癥和嗜酸粒細胞浸潤，為非特異性。終末期PLCH患者伴有肺動脈高壓，主要與肺小動脈和肺小靜脈受累有關，血管壁可見中膜增厚和內膜增生，肺朗格漢斯細胞可能通過產生細胞因子和生長因子參與肺血管的重建。

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