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中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導通路、聽覺皮質(zhì)中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：

（1）腦干性中樞性耳聾累及耳蝸神經(jīng)核產(chǎn)生一側(cè)性的耳聾，程度輕；如果累及一側(cè)耳蝸神經(jīng)核與對側(cè)的交叉纖維則產(chǎn)生雙側(cè)性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見于腦橋、延髓病變。

（2）皮質(zhì)性耳聾皮質(zhì)性耳聾對于聲音的辨距、性質(zhì)難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對于語言的審美能力降低。由于一側(cè)耳蝸神經(jīng)核纖維投射到雙側(cè)的聽覺皮質(zhì)，一側(cè)聽覺皮質(zhì)受損或傳導通路的一側(cè)受損產(chǎn)生一側(cè)或雙側(cè)聽力減退。

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